畸胎瘤,卵巢,胚胎,尾部,生存率

提問: 奇生胎瘤是怎么形成的? 問題補充: 医师解答: 你說的是畸胎瘤吧?畸胎瘤起源于潛在多功能的原始胚細胞,多為良性,但惡性傾向隨年齡增長而呈上升趨勢。發生部位與胚生學體腔的中線前軸或中線旁區相關,多見于骶尾部,縱隔、腹膜后、性腺部位。好發于新生兒和嬰兒,女性為多。 (1)病因和病理:人體胚胎發育過程中,有一種具有多能發展潛力的多能細胞,正常胚胎發育情況下,發展和分化成各胚層的成熟細胞。如果在胚胎不同時期,某些多能細胞從整體上分離或脫落下來,使細胞基因發生突變,分化異常,則可發生胚胎異常。一般認為,這種分離或脫落發生于胚胎早期,則形成畸胎;而如發生于胚胎后期,則形成了具有內胚層、中胚層和外胚層三個胚層的異常分化組織,即形成了畸胎瘤。 畸胎瘤的病理特征為腫瘤組織由外、中、內三個胚層組織構成,常含有成熟或未成熟的皮膚、牙齒、骨、軟骨、神經、肌肉、脂肪、上皮等組織,少數亦可含有胃粘膜、胰、肝、腎、肺、甲狀腺及胸腺等組織成分。惡性畸胎瘤常表現為未成熟的不易定型和分辨的組織,畸胎瘤的惡變多表現為神經組織或上皮組織的異常增殖而形成惡性畸胎瘤。 畸胎瘤的病理分類為:①成熟型畸胎瘤:即良性畸胎瘤,由已分化成熟的組織構成;②未成熟型畸胎瘤:即惡性畸胎瘤,由胚胎發生期的未成熟組織結構構成,多為神經膠質或神經管樣結構,常有未分化、有絲分裂增多的惡性病理表現。過去有將精原細胞瘤、無性細胞瘤、胚胎癌、內胚竇瘤等生殖細胞惡性腫瘤統稱為惡性畸胎瘤,事實上它們是胚胎學上生殖細胞瘤、自卵黃囊向生殖腺移行的各個區域中發生異常分化的結果,在病理上常無三胚層結構,不應歸為畸胎瘤。 (2)臨床表現:畸胎瘤由于部位各不相同、常有多種并發癥和明顯的惡變趨勢,所以在臨床上可有各種癥狀和表現: ①無痛性腫塊:這是畸胎瘤最常見的癥狀,多為圓形囊性、邊界清楚、質地軟硬不勻,甚至可捫及骨性結節。其中外生性腫瘤以骶尾部、枕、額、鼻等中線部位常見,骶尾部畸胎瘤常可根據其所在位置分為顯型、隱型和混合型三種臨床類型 ②壓迫和腔道梗阻癥狀:縱隔畸胎瘤常可壓迫呼吸道而引起嗆咳、呼吸困難及頸靜脈怒張;后腹膜畸胎瘤多有腹痛,并可引起腸梗阻。盆腔和骶尾部隱型畸胎瘤多因便秘、排便困難、尿潴留而就診。 ③腫瘤異常變化的急性癥狀:卵巢、睪丸畸胎瘤可發生卵巢或睪丸扭轉、壞死,表現為劇烈疼痛和相應的局部癥狀;畸胎瘤當發生繼發感染和囊內出血時,常可腫塊迅速增大,局部明顯壓痛,并同時伴有發熱、貧血、休克等全身感染或失血癥狀;腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位腫瘤也可突然破裂而發生大出血、血腹、休克等兇險表現。 ④腫瘤惡變的癥狀:惡性畸胎瘤和良性畸胎瘤惡變時,常表現為腫瘤迅速生長,失去原有彈性、外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤并伴有皮膚溫度增高。可經淋巴和血行轉移而有淋巴節腫大和肺、骨轉移癥狀,同時出現消瘦、貧血、瘤性發熱等全身癥狀。 (3)診斷:畸胎瘤大多數為外生性或有明顯腫塊可捫及,根據臨床表現常能早期診斷。仔細的腹部體檢和直腸指檢,對腹部、盆腔、隱型骶尾部畸胎瘤的檢查非常必要;腫瘤部位的X線平片可發現腫瘤內有骨、牙齒等異常鈣化影而明確畸胎瘤,并多為成熟型畸胎瘤;胃腸道鋇餐、鋇劑灌腸和靜脈腎盂造影可了解相應部位的胃腸道或腎臟、輸尿管、膀胱等臟器的受壓推移情況。對生長迅速、浸潤范圍較廣的畸胎瘤病例應進行CT、核磁共振檢查,以明確腫瘤浸潤范圍及與重要血管,脊髓神經的相鄰關系。 考慮惡性畸胎瘤可能者,均應檢測患兒血清的甲胎蛋白(AFP)和絨毛膜促性腺激素(HCG)水平,對診斷和預后判斷有指導作用。惡性畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高,而良性畸胎瘤也有4%有AFP異常,并發現良性畸胎瘤AFP增高者術后復發率明顯增高。 (4)治療:畸胎瘤一旦確診,必須爭取早期手術切除,以避免良性畸胎瘤因耽擱手術而導致腫瘤惡變,同時可預防腫瘤感染、破裂、出血及并發癥的發生。畸胎瘤的手術要點是完整地切除腫瘤,卵巢和睪丸腫瘤均作一側卵巢或睪丸切除,骶尾部畸胎瘤強調務必將尾骨一并切除,以免殘留多能細胞而導致腫瘤復發。 惡性畸胎瘤的治療原則為聯合輔助治療,手術切除后常規化學治療1.5~2年,常用順鉑、長春花鹼或長春新鹼、博萊霉素。近年推薦應用順鉑、阿霉素、異環磷酰胺等化療藥物進行聯合化療。放射治療僅用于明確有鏡下或肉眼殘留的惡性畸胎瘤病例,放療劑量鏡下殘留以25Gy為宜,肉眼殘留者可應用到35Gy,對手術切除完整者,近年主張以化療為主,放療慎用,以避免放療時生殖器官、骨骼發育的延遲損害。 惡性畸胎瘤巨大或廣泛浸潤、臨床判斷不能切除者,可應用術前化療或放療,使腫瘤縮小后再予延期根治手術,對提高手術切除率、保留重要臟器有積極意義。對晚期病例,應用術前化療或放療也可達到解除腫瘤壓迫、控制轉移灶和爭取再次手術機會的治療目的。 (5)預后:畸胎瘤的預后與初診年齡、腫瘤部位、惡變發生率、治療結果等因素密切相關。初診年齡越小,惡性發生率越低,其中隱型畸胎瘤惡性率最高,達71.4%;混合型為46.7%,顯型僅為9.4%。 完整切除腫瘤、減少術后復發和惡變是畸胎瘤的另一主要預后因素,即使是惡性畸胎瘤,完成手術切除仍是長期生存的基本保證。目前惡性畸胎瘤完整切除后綜合治療的三年生存率可達50%,五年生存率35%,而術中殘留或復發者的生存率僅3%。其中睪丸、卵巢等容易完整切除部位的惡性畸胎瘤生存率明顯高于腹膜后和骶尾部惡性畸胎瘤,其中尤以隱型骶尾部惡性畸胎瘤的預后最差,生存率僅8%。-----------------------------------------------科普性的知識:1、畸胎瘤與孿生兄妹無關在17世紀的時候就曾出現對畸胎瘤的描述,那時候人們把它叫做妖怪,因為它里面有毛發、皮脂、骨頭、神經等組織,甚至還會長在男人的肚子里面。目前,對畸胎瘤的成因還沒有定論。很多人認為是胚胎在母體內形成時遺留下來的組織,如果發育完成應該和長畸胎瘤的人是一對雙胞胎,只是“他”或者是“她”沒能發育成人,不成人的“他”或“她”寄生在自己的兄弟或姐妹身上,后者成人之后發現自己長了“瘤”。上述說法是完全沒有科學依據的。畸胎瘤是一種腫瘤。腫瘤的根本成因,在醫學上至今還不清楚。畸胎瘤起源于生殖細胞。大部分的畸胎瘤是卵巢畸胎瘤,是由卵細胞異常增生引起。由于卵細胞具有全能分化功能,過度增生,就形成了腫瘤。”卵巢畸胎瘤是由卵細胞增生引起的腫瘤,未經過體外受精,所以說它是患者的雙胞胎兄弟姐妹是不成立的。2、畸胎瘤是與生俱來的嗎?畸胎瘤的發病年齡,小則是剛出生的新生兒,老則是九十多歲的老婦人。卵巢畸胎瘤一般容易發生在二三十歲的年輕女性身上,會隨著年齡逐漸長大。畸胎瘤并非從母體里帶來,而是一種隨時可能爆發的腫瘤。畸胎瘤是卵巢腫瘤中最為常見的,占85%~97%,而且多為良性,占95%,惡變率為2%~4%。畸胎瘤的惡性傾向隨著年齡的增長而呈上升趨勢。卵巢畸胎瘤有兩大特性:一是雙側性常見;二是容易復發,復發率為2%。畸胎瘤以長在卵巢為主,但根據新聞報道,也曾發現在骶尾部、頭部、咽喉等部位的畸胎瘤。3、畸胎瘤在男性身上也多有發現。畸胎瘤的名字容易讓人誤解,一個“胎”字讓人聯想起懷孕,讓一些純潔少女蒙上不白之冤。而所謂畸胎瘤是胞弟妹的傳說,又令其染上了某種傳奇色彩。但事實上,畸胎瘤的真相是:腫瘤!而且,男性患畸胎瘤,則更可以說明此病的普遍性,與性生活引起妊娠沒什么關聯。4、發現畸胎瘤建議手術切除婦女要定期參加婦科檢查。現在有些單位只組織結婚后的婦女參加婦檢,但事實上所有的育齡婦女都應該參加婦檢,尤其要做B超檢查,將腫瘤扼殺在萌芽或早期。母親應該常摸摸孩子的肚子,青少年、婦女及中老年婦女也應常觸摸自己的腹部,看有無包塊。發現包塊后,無論大小,是否疼痛,均應及時就醫。觸摸的較好的方法是:晨起,排空小便,平臥,雙腿稍屈曲,從小腹部的一側摸到另一側,如發現包塊是硬狀異物即可疑為腫瘤。畸胎瘤一旦發現,醫生都建議切除。一是卵巢畸胎瘤的存在可能影響女性的生育能力;二是畸胎瘤是否良性,要待剔除后做病理檢驗才能斷定,并且畸胎瘤有一定的惡變率,不切除就等于揣著一顆定時炸彈,隨時可能爆炸。三是B超提示癥狀可能是畸胎瘤,但也不排除其他情況,必須手術后做病理檢查才能最后斷定。因此,即使沒有任何癥狀,也不影響日常生活,并且畸胎瘤絕大部分是良性的,也應該手術。5、剔除畸胎瘤后,是否會對生育造成影響卵巢畸胎瘤手術后是可以正常懷孕的,對身體也沒有多大傷害。只要畸胎瘤不超過肚臍,建議可做腹腔鏡手術,創口小,恢復快。6、如果是惡性腫瘤怎么辦呢?一般而言,生育年齡發現的畸胎瘤,惡性發生率越低。目前惡性卵巢畸胎瘤完整切除后綜合治療的存活率可達97%,而術中殘留或復發者的生存率還可以提高。7、畸胎瘤的發現多屬意外發現卵巢畸胎瘤的情況多分為以下8種:(1)體檢或婦科檢查盆腔B超發現。發現畸胎瘤的最佳辦法是通過超聲檢查。(2)出現急腹痛。卵巢畸胎瘤可發生卵巢扭轉、壞死,表現為劇烈疼痛和相應的局部癥狀;畸胎瘤若發生繼發感染和囊內出血時,常可迅速增大,局部明顯壓痛,并同時伴發熱、貧血、休克等癥狀。(3)出現月經異常。畸胎瘤可能引起月經異常,如周期不正常,量多或量少。(4)剖宮產時發現。一些肥胖的人或懷孕的人,B超時不容易發現畸胎瘤。因此,有些產婦在剖宮產手術中,發現腹部有畸胎瘤,醫生會將畸胎瘤一并剔除。(5)自己摸到有隆起物。有些人的畸胎瘤已經長得很大了,挺起一個大肚子,年輕的婦女以為自己“意外懷孕”,年長的婦女以為自己發福,一旦到醫院檢查,被偽裝的畸胎瘤就露餡了。(6)長期不孕檢查發現。有些婦女結婚后多年不孕,到醫院檢查方知是畸胎瘤。(7)因其他手術發現。在做其他手術時也可能發現,或在術前的身體檢查時發現。(8)其他意外發現。比如發生了交通意外,產生腹痛,到醫院檢查發現可能是畸胎瘤扭轉破裂。
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